응고인자

관련 명칭

인자검사

혈액응고 인자검사

개별 응고인자 검사

정식 명칭

응고인자 활성도 검사 (Coagulation Factors Activity Assays)

문서 작성일

2012년 08월 27일.

수정일 2017년 12월 09일.

요약

검사의 목적

응고인자가 증가, 감소 혹은 결핍되었는지 평가하기 위하여 시행합니다.

검사가 필요한 경우

설명되지 않거나 연장된 출혈시간, 프로트롬빈 시간 이상, 부분트롬보플라스틴 시간 이상을 보이거나 유전성 응고인자 결핍을 가진 친척이 있을 때, 주치의가 인자 결핍의 정도나 치료의 효과를 모니터링하기를 원할 때 검사를 받게 될 수 있습니다.

분석대상 검체

정맥혈액

검사 전 준비사항

특이사항 없습니다.

어떤 검사입니까?

응고인자는 혈전형성에 필수적인 단백질의 한 분류입니다. 환자가 설명되지 않는 출혈 소견이 있을 경우 가능한 하나의 원인은 혈액 내 응고인자의 감소입니다. 이러한 응고인자들의 수준을 측정하는 것은 의사가 출혈의 원인을 알아내고 최선의 치료를 하는 데 도움을 줍니다. 누군가가 출혈의 가족력을 가지고 있을 때도 응고인자의 수준이 측정될 수 있습니다.

대부분의 경우 응고인자의 수준은 혈액 내 응고인자의 활성도나 기능을 측정함으로써 결정됩니다. 활성도 검사는 단백질 양의 감소나 적절히 작용하지 않는 단백질 (기능의 감소) 을 검출할 수 있습니다. 드물게 응고인자의 항원 농도가 측정될 수 있습니다. 응고인자 항원 검사는 단백질이 얼마나 존재하는지는 알려주지만 기능이 정상인지는 알려주지 않습니다.

출혈을 야기하는 부상이 발생하면 혈액응고계가 활성화되고 출혈이 일어난 혈관의 구멍이 혈전으로 막히게 되며, 이와 동시에 혈전이 너무 커지는 것을 막음으로 인해 혈관에 혈액은 잘 흐를 수 있게 합니다. 혈액응고계는 응고 연속단계라고 불리는 단계적인 과정에서 활성화되는 일련의 단백질들(응고인자들)로 구성되어 있습니다. 이것의 최종 결과는 안정된 혈전을 형성하기 위해 혈소판이라고 불리는 응집된 세포 파편들과 함께 상해를 입은 곳을 연결하는 불용성의 섬유망을 형성하는 것입니다. 혈전은 추가적인 혈액 소실을 막고 상해를 입은 곳이 나을 때까지 그대로 유지시킵니다. 혈전 형성은 역동적이어서 한번 혈전이 형성되면 또 다른 인자들이 활성화되어 혈전형성을 느리게 하고 혈전용해라 부르는 과정으로 혈전을 녹이기 시작합니다. 혈전은 상해 받은 곳이 나음에 따라 결국 제거됩니다. 건강한 정상인에서는 혈전 형성과 제거 사이의 이러한 균형으로 인해 반드시 출혈이 과도해지지 않게 되고, 혈전이 더 이상 필요하지 않게 되면 제거됩니다.

임상에서 일상적으로 측정되는 9가지 응고인자가 있습니다 (하단의 표 참조). 이 인자들은 이름이나 로마숫자 혹은 일부 경우에서는 2가지 모두로 표현됩니다. 예를 들어 응고인자 II는 프로트롬빈으로도 알려져 있습니다. 하나 이상의 인자가 없거나 소량으로 생산될 때, 또는 제대로 기능하지 않는 경우 과도한 출혈을 일으킬 수 있습니다.

응고인자	다른 일반적인 명칭
I	섬유소원(Fibrinogen)
II	프로트롬빈(Prothrombin)
V	Proaccelerin or labile factor
VII	Proconvertin
VIII	항혈우병인자A (Antihemophilic factor A)
IX	항혈우병인자B (Antihemophilic factor B = Christmas factor)
X	Stuart-Prower factor
XI	Plasma thromboplastin antecendent
XIII	Fibrin stabilizing factor

검체 채취 과정은 어떻게 됩니까?

팔의 정맥에서 채혈합니다.

검사 전 준비사항이 있습니까?

특이사항 없습니다.

검사의 해석 및 흔한 질문들

검사 결과는 어떻게 활용됩니까?

응고인자의 농도가 낮거나 없으면 혈전 형성 감소 및 출혈과 연관이 있으며, 농도가 너무 높으면 때때로 과도한 혈전형성 및 혈전증이 발생하게 되는데, 이 응고인자 수준을 측정함으로써 의료인들이 상기 질환의 발병 가능성을 예측하는 데에 사용됩니다. 응고인자 수준은 치료기간 동안 모니터링하기 위해 측정되기도 합니다.
검사는 언제 하게 됩니까?

응고인자 검사는 과도한 출혈이나 멍 또는 연장된 프로트롬빈 시간이나 부분트롬보플라스틴 시간을 보일 때 처방됩니다. 이 검사들은 혈액응고 문제를 가지고 있는지 결정하기 위해 선별검사로 쓰입니다.

응고인자 검사는 유전적인 인자 결핍이 의심될 때, 특히 어릴 때 출혈을 경험하기 시작하거나 가까운 친척이 유전적인 인자 결핍을 가지고 있을 때 시행됩니다. 만약 유전적인 결핍이 의심된다면 다른 가족들도 검사를 받아야 하는데, 이는 환자의 진단의 확진에 도움이 되기 위해, 그리고 그들 자신이 보인자인지 또는 응고인자 결핍 (무증상 혹은 덜 심한 형태의) 을 실제로 가지고 있는지 알아보기 위해 시행되어야 합니다.

응고인자 수준은 출혈을 유발하는 질환인 비타민 K 결핍이나 간 질환과 같은 후천적인 질환이 의심될 때 측정할 수 있습니다.

때로는 이미 응고결핍을 알고 있는 환자에서 인자 결핍을 모니터링하거나 치료의 효과를 평가하기 위해 검사를 시행할 수도 있습니다.
검사 결과의 의미는 무엇입니까?
정상적인 응고인자 활성도는 정상적으로 응고 기능을 함을 의미합니다. 하나 이상의 응고인자의 낮은 활성도는 보통 응고 능력의 장애를 의미합니다. 각 응고 인자는 정상적인 응고가 일어나기 위해서는 충분한 양으로 존재해야 하지만 각 인자마다 요구되는 수준이 다릅니다. 결과는 종종 100% 를 정상으로 보고 백분율로 보고됩니다. 예를 들어 응고인자 VIII이 30% 라면 비정상적으로 낮은 것으로 간주됩니다.

응고인자의 결핍은 후천적 (다른 질환으로 인해) 일 수도 있고 유전된 것일 수도 있고, 경증 혹은 중증이거나, 영구적 혹은 일시적일 수 있습니다. 유전되는 것들은 드물지만 이 때에는 하나의 인자만이 관련된 경우가 많고 이 인자는 감소되었거나 존재하지 않습니다. 혈우병 A와 B는 유전되는 질환의 가장 흔한 예입니다. 이들은 인자 VIII과 IX에 해당하는 X염색체 연관 결핍이며 거의 절대적으로 남성 (여성은 보통 보인자로 무증상이거나 경증의 출혈만을 보임) 에게서 발생됩니다. X염색체와 연관이 없는 기타 유전적인 인자 결핍은 남성과 여성에서 균등하게 발견됩니다.

유전적인 인자 결핍 환자가 경험하는 증상의 중증도는 연관된 인자 및 사용 가능한 인자의 양과 연관이 있습니다. 증상은 치과 시술 후 과도한 출혈을 보이는 것에서부터 관절이나 근육에 발생하는 중증의 반복적인 출혈까지 증례에 따라 다양합니다. 응고인자의 중등도 감소를 보이는 환자는 증상이 거의 없을 수 있고 성인이 되어서야 외과적 수술이나 외상, 프로트롬빈 시간이나 부분트롬보플라스틴 시간을 포함한 선별검사를 통해 결핍이 발견될 수도 있습니다. 심각한 인자 결핍을 가진 사람은 매우 어릴 적에 첫 출혈 경험을 하게 되고, 인자 VIII, IX, XIII의 결핍을 가진 남성 영아는 포경수술 후에 과도하게 출혈하기도 합니다.

후천적인 결핍은 간 질환, 종양과 같은 만성적인 질환, 응고인자를 빠른 속도로 소모하는 파종성혈관내응고 같은 급성 질환 또는 비타민 K 결핍이나 와파린 같은 비타민 K 길항제 치료 (응고인자 II, VII, IX, X의 생산은 비타민 K를 필요로 하므로) 로 인해 발생합니다. 만일 하나 이상의 응고 인자가 감소했다면 보통 후천적인 질환 때문입니다. 응고인자가 감소되는 원인은 다음과 같습니다:

과도한 응고로 인한 소비

간 질환

요독증

일부 암

골수 질환

뱀독에의 노출

비타민 K 결핍

항응고 치료

항응고제인 와파린의 우연한 섭취

다량 수혈 (저장된 혈액은 응고 인자의 일부를 소실하므로)

급성질환, 스트레스 및 염증 같은 상황에서 여러 응고인자의 상승이 관찰됩니다. 일부 환자는 정맥 혈전증의 발생 위험이 증가될 수 있는 상황인 응고인자 VIII의 지속적인 상승을 보입니다.
그 외 중요한 것이 있습니까?

유전적인 결핍과 후천적인 결핍 모두, 결핍된 인자가 규명이 되면 필요한 만큼 보충될 수 있습니다. 이는 결핍된 인자를 포함하는 신선동결혈장이나 인자를 보충하는 농축된 동결침전제제 (일부는 상업적으로 구매 가능) 를 수혈 받거나, 응고인자 VIII 의 분비를 촉진하는 약물인 데스모프레신 (DDAVP) 를 사용함으로써 가능합니다. 이러한 치료는 출혈 발생이 있을 때, 혹은 수술 혹은 치과 시술을 앞두고 과도한 출혈을 방지하기 위해 쓰일 수 있습니다.
폰빌레브란트 인자는 무엇입니까?

폰빌레브란트 인자는 응고인자 VIII과 연관이 있습니다. 이는 혈소판이 상해를 입은 혈관벽에 부착하도록 도와줍니다. 폰빌레브란트 인자의 결핍은 응고인자 VIII 농도의 이차적인 감소와 연관된 유전적인 출혈 질환인 폰빌레브란트병을 야기합니다. 유전적인 인자 결핍이 의심될 경우 응고인자 검사와 함께 폰빌레브란트 인자 검사가 처방될 수도 있으나, 혈소판과 연관이 있고 고전적인 응고 연속단계의 일부분이 아니므로 보통 별개로 고려됩니다.
왜 일부 유전적인 출혈 질환은 다른 질환보다 더 중증입니까?

출혈의 중증도는 개인에 따라 다르며, 어떤 응고인자가 결핍되었는가에 따라, 응고인자의 농도와 기능 이상의 정도에 따라 다릅니다. 인자가 소실되었거나 매우 낮은 활성도의 인자를 갖고 있는 사람의 질병의 양상이 더 심각합니다. 하나의 정상적인 유전자만 갖고 있고 하나의 변형된 유전자를 갖고 있는 환자(이형접합체)는 두 개의 변형된 유전자(동형접합체)를 갖고 있는 환자보다 덜 심한 출혈 성향을 갖습니다.

응고인자 XII 의 결핍이 있는 환자는 보통 무증상입니다. 이 드문 결핍질환은 비정상적 부분트롬보플라스틴시간 결과를 초래하지만 출혈의 증가와는 관련이 없습니다.

자세히 보기 검사의 해석 및 흔한 질문들 간략히 보기 검사의 해석 및 흔한 질문들