관련 명칭
SLE
루푸스
문서 작성일
수정일
2017년 07월 11일.

전신홍반루푸스는 무엇인가?

루푸스는 피부, 관절, 혈액세포와 특히 신장, 심장, 폐와 같은 내부장기를 침범하는 만성, 염증성 자가면역질환입니다. 루푸스의 보다 일반적인 유형의 두 가지에는 전신홍반루푸스(SLE)와 약물유발루푸스가 있습니다. SLE는 언제든 발병할 수 있지만, 남성보다는 여성에게 약 10 배정도 더 일반적이고, 20 대 초반에서 40 대 중반인 사람에게서 가장 많이 볼 수 있습니다. 모든 SLE 사례들의 약15 % - 20 %가 어린이들에게서 진단되고 있습니다. 아프리카, 아시아, 라틴아메리카 및 미국 원주민 출신 사람들에게서는 루푸스의 발병률이 높습니다. 루푸스의 원인은 완전히 알려지지 않았습니다. 환경 요인이나 호르몬과 관련될 수 있는 유발 인자 및 유전 요소 둘 다가 관여하는 것으로 생각됩니다. 루푸스는 쇼그렌 증후군, 용혈성 빈혈, 갑상샘염, 그리고 특발저혈소판자색반병 (ITP) 같은 다른 자가면역질환들과 공존할 수 있습니다.

증상 및 징후

루푸스의 증상 및 징후 는 다양하고 다음과 같습니다:

  • 근육통
  • 하나 이상의 관절들에서의 관절염 유사 통증 (관절 손상이 없거나 있어도 약간의 관절 손상)
  • 붉은 발진 - 특히 코와 뺨에 걸친 나비와 유사한 발진
  • 발열
  • 지속적인 피로
  • 자외선 민감도
  • 탈모
  • 신장, 폐, 심장, 심장의 내벽, 중추 신경계, 그리고 혈관을 포함한 기관과 조직의 손상과 염증

신장질환은 전신 루푸스를 가진 사람에게 자주 발생합니다. 루푸스는 신부전에 이르는 독소를 걸러내는 신장의 기능에 영향을 미쳐 신부전을 야기하는 상태인 사구체 신염을 유발합니다. 신장침범은 성인 발병에 비해 어린 시절에 발병한 경우 더 자주 발생합니다. 심장과 중추신경계와 같은 다른 기관과 조직들의 손상은 발작, 우울증, 정신병이나 두통, 뇌졸중)으로 이어지는 혈전, 폐색전증을 포함한 합병증을 초래할 수 있습니다.

SLE의 증상은 시간이 지남에 따라 왔다 갔다 할 수 있고 사람에 따라 다를 수 있습니다. 갑자기 악화될 수도  없어질 수도 있습니다. 발적의 발생은 신체적 또는 정서적 스트레스 요인과 같은 사람의 건강 상태의 변화나 햇빛에의 노출과 같은 외부 자극에 의해 촉발 될 수 있습니다. 임신한 여성은 임신이나 출산 직 후 발적이 올라오는 것을 경험할 수도 있으며 또한 유산을 할 수도 있습니다.

약물유발 SLE는 클로르프로마진, 메틸도파, 히드랄라진, 프로카인아미드와 같은 특정 약물들의 사용으로 발생할 수 있습니다. 증상들은 일반적으로 약물을 중단하면 없어집니다. 이러한 SLE 유형은 일반적으로 덜 심각한 편이며 신장이나 중추 신경계의 침범과 같은 합병증은 거의 발생하지 않습니다.

검사

진단은 신체적 징후 및 증상들의 임상적 평가와  x선 검사에 의해 이루어집니다.

다음 진단의학 검사들은 SLE 진단에 유용합니다:

  • 자가항체 검사, 예를 들어:
    • 항핵항체 - SLE를 가진 거의 모든 사람에서 양성입니다
    • 항Sm항체 - 일반적으로 SLE를 가진 사람들에게서만 보입니다
    • 항 ds DNA 항체 - 높은 결과는 활성 SLE의 특징입니다
    • 항 SSA와 항 SSB – 또한 양성 일 수 있습니다
  • 소변 검사 - 혈액, 원주, 또는 단백질을 보여줄 수 있습니다
  • 전혈구계산  (CBC) - 백혈구와 혈소판의 감소를 동반한 빈혈이 있습니다
  • 류마티스 인자 (RF) – 양성일 수도 있고 음성일 수 있습니다
  • 혈청 단백 전기 영동 (SPEP) - 증가된 감마 글로불린 단백질입니다
  • 적혈구침강속도 – 염증과 함께 증가됩니다
  • C-반응단백질 - 상승됩니다
  • VDRL - 매독에 대한 검사에서 위양성일 수 있습니다
  • 한랭글로불린 - 자주 양성; 한랭글로불린들은 체온이 정상의 아래로 떨어질 때, 침전되는 혈액의 비정상 단백질로 혈관 막힘을 유발합니다. 검사는 혈액을 수집하여 실험실에서 냉장한 다음, 침전물이 생기는지 확인하는 것입니다
  • 3 보체 (C - 3) - 종종 감소됩니다; C - 3는 일부 질환들과 관련된 9가지의 주요 보체 단백질 중 하나입니다. 루푸스, 그람음성 패혈증 및 쇼크 뿐만 아니라 말라리아와  연관되어 감소할 수 있습니다
  • .PTT와 같은 혈액 응고검사 – 자가항체의 존재는 정상적인 혈액 응고기능에 장애를 유발할 수 있습니다

비 실험실 검사

X – 선, 흉곽안의 염증을 감지하기 위해 시행할 수 있습니다

치료

현재 루푸스에 대한 완치 치료법은 없지만, 치료를 하면 많은 사람들은 발적의 발생 사이에서 증상의 차도를 경험할 수 있습니다. 치료의 목표는 증상을 완화하고, 발적의 발생을 최소화하며, SLE와 연관된 합병증의 발달을 최소화하고 해결하는 것입니다. 발적을 감소시키기 위해, 환자들은 충분한 휴식과 운동을 해야 하고, 스트레스를 최소화하고 자외선에 노출되지 않도록 해야 합니다. 만일 특정 물질이 증상을 악화시킨다고 확인되면, 그것에의 노출을 피해야 합니다.

치료는 통증을 없애주고, 염증을 최소화하며, 합병증을 감소시킬 수 있습니다. 가장 일반적인 약물은 비스테로이드소염제, 이부프로펜, 나프록센 같은 비스테로이드소염제, 항말라리아제, 그리고 코르티코스테로이드입니다. 더 심각한 경우에는, 면역억제제가 사용될 수 있습니다. 효과적인 치료 계획을 세우기 위해서 환자는  자가면역질환 전문의와 긴밀히 협력해야 합니다. 치료계획은 증상 변화와 일반적인 건강 상태의 변화, 그리고  새로운 치료법을 사용할 수 있게 될 때 변경될 수 있습니다. 임신하고자 하는 여성은 자신의 건강과 투약에 대해 의사에게 이야기해야 합니다. 어떤 치료제들은 임신 중에 태아에게 다른 치료제 보다 안전합니다.

관련 자료

On This Site

Tests: (ANA), CBC, CRP, Rheumatoid factor, ESR, Urinalysis, Autoantibodies, ENA Panel , Anti-dsDNA
Conditions: Autoimmune disorders, Sjogren’s syndrome,  Antiphospholipid Syndrome

Elsewhere On The Web
Lupus Foundation of America 
MedlinePlus Medical Encyclopedia: Systemic lupus erythematosus
American Autoimmune Related Diseases Association
KidsHealth: Living with Lupus
S.L.E. Lupus Foundation
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases: Systemic Lupus Erythematosus
Patient Education Institute: Lupus Tutorial

Article Sources

NOTE: This article is based on research that utilizes the sources cited here as well as the collective experience of the Lab Tests Online Editorial Review Board. This article is periodically reviewed by the Editorial Board and may be updated as a result of the review. Any new sources cited will be added to the list and distinguished from the original sources used.

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Sources Used in Previous Reviews

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Nan Gustafson. Director of Education and Patient Services, Lupus Foundation of Minnesota.