쇼그렌 증후군은 인체의 면역 체계가 눈물과 침샘과 같은 수분을 생성하는 샘 조직에 비정상적으로 반응하는 자가면역질환입니다. 이 질환은 만성 염증성 질환으로 관절, 피부, 신장, 폐, 신경계 및 장과 같은 신체의 다른 조직과 장기에 영향을 줄 수 있는 보다 복잡한 전신 질환으로 진행합니다. 쇼그렌 증후군은 특정 유형의 백혈구, 림프구가 수분을 생성하는 샘 조직에 비정상적으로 축적(침윤)되는 것을 특징으로 합니다.
쇼그렌 증후군은 샘 조직에서 생성된 타액과 눈물의 양과 질에 영향을 미치며, 구강 건조 및 안구 건조를 포함하여 "시카 증후군(sicca syndrome)"이라고 하는 독특한 양상을 유발합니다. 다른 점막도 비정상적으로 건조해질 수 있습니다. 이 상태의 사람들은 종종 눈에 모래나 작은 알갱이가 있다고 느끼거나 침샘이 부어오르고 삼키는 데 어려움이 있으며 맛에 대한 감각이 떨어집니다.
쇼그렌 증후군은 모든 연령에서 나타날 수 있지만, 고통을 겪는 사람들의 대부분은 40 세 이상이며, 여성이 남성보다 9 배나 더 많습니다. 루푸스에 이어 두 번째로 흔한 자가면역 질환으로 추정됩니다. 국립 신경 장애 및 뇌졸중 연구소(National Institute of Neurological Disorders and Stroke, NINDS)에 따르면 미국에서 1-4 백만명의 사람들이 쇼그렌 증후군을 앓고 있습니다.
쇼그렌 증후군의 원인은 알려져 있지 않지만, 연구자들은 유전적 요인과 환경적 요인이 모두 연관이 있을 것으로 생각합니다. 세균성 또는 바이러스성 감염과 같은 요인이 유전적 요인 있는 일부 사람들에서 쇼그렌 증후군의 발병을 촉발할 것으로 생각됩니다.
이 질환은 일차 또는 이차 질환으로 나타날 수 있으며, 두 질환의 빈도는 대략 반반씩 나뉩니다.
• 일차 쇼그렌 증후군 –시간이 지남에 따라 침샘과 눈물샘의 기능이 점차적으로 악화되며 다른 기저 질환 없이 나타납니다.
• 이차 쇼그렌 증후군 – 루프스, 다발성 근염, 경피증 또는 류마티스 관절염과 같은 자가 면역 질환이 있는 경우에 발생합니다.
쇼그렌 증후군과 관련하여 합병증이 발생할 수 있으며 침샘 감염 및 종양, 충치, 눈 손상, 신장 질환 및 폐 감염이 포함될 수 있습니다. 쇼그렌 증후군과 관련된 자가 항체를 가진 임산부는 유산의 위험이 더 높을 수 있습니다. 쇼그렌 증후군은 또한 림프종 발병의 위험이 높습니다.
쇼그렌 증후군 재단(Sjögren 's Syndrome Foundation)에 따르면 쇼그렌 증후군 진단은 어려워서 증상이 나타난 후 진단이 내려질 때까지 평균 약 4년이 걸린다고 합니다. 미국-유럽 합의 기구와 쇼그렌 국제 협력 임상 협회(Sjögren's International Collaborative Clinical Alliance, SICCA)는 의료진이 쇼그렌 증후군을 진단하는데 도움을 주는 기준을 개발했습니다. 미국 류마티스학회 (American College of Rheumatology, ACR)는 2012년에 SICCA 기준을 채택했습니다. 진단 기준에는 증상 및 징후와 항핵항체(ANA), 항 SSA 및 항 SSB, 류마티스인자(RF) 및 침샘 조직검사 양성 소견이 포함됩니다(자세한 내용은 검사 부분을 참조하십시오.).