관련 명칭
건성각결막염(Keratoconjunctivitis Sicca)
건조증후군(Sicca Syndrome)
수정일 2019년 12월 22일.
쇼그렌 증후군이란 무엇입니까?

쇼그렌 증후군은 인체의 면역 체계가 눈물과 침샘과 같은 수분을 생성하는 샘 조직에 비정상적으로 반응하는 자가면역질환입니다. 이 질환은 만성 염증성 질환으로 관절, 피부, 신장, 폐, 신경계 및 장과 같은 신체의 다른 조직과 장기에 영향을 줄 수 있는 보다 복잡한 전신 질환으로 진행합니다. 쇼그렌 증후군은 특정 유형의 백혈구, 림프구가 수분을 생성하는 샘 조직에 비정상적으로 축적(침윤)되는 것을 특징으로 합니다.

쇼그렌 증후군은 샘 조직에서 생성된 타액과 눈물의 양과 질에 영향을 미치며, 구강 건조 및 안구 건조를 포함하여 "시카 증후군(sicca syndrome)"이라고 하는 독특한 양상을 유발합니다. 다른 점막도 비정상적으로 건조해질 수 있습니다. 이 상태의 사람들은 종종 눈에 모래나 작은 알갱이가 있다고 느끼거나 침샘이 부어오르고 삼키는 데 어려움이 있으며 맛에 대한 감각이 떨어집니다.

쇼그렌 증후군은 모든 연령에서 나타날 수 있지만, 고통을 겪는 사람들의 대부분은 40 세 이상이며, 여성이 남성보다 9 배나 더 많습니다. 루푸스에 이어 두 번째로 흔한 자가면역 질환으로 추정됩니다. 국립 신경 장애 및 뇌졸중 연구소(National Institute of Neurological Disorders and Stroke, NINDS)에 따르면 미국에서 1-4 백만명의 사람들이 쇼그렌 증후군을 앓고 있습니다.

쇼그렌 증후군의 원인은 알려져 있지 않지만, 연구자들은 유전적 요인과 환경적 요인이 모두 연관이 있을 것으로 생각합니다. 세균성 또는 바이러스성 감염과 같은 요인이 유전적 요인 있는 일부 사람들에서 쇼그렌 증후군의 발병을 촉발할 것으로 생각됩니다.

이 질환은 일차 또는 이차 질환으로 나타날 수 있으며, 두 질환의 빈도는 대략 반반씩 나뉩니다.

• 일차 쇼그렌 증후군 –시간이 지남에 따라 침샘과 눈물샘의 기능이 점차적으로 악화되며 다른 기저 질환 없이 나타납니다.

• 이차 쇼그렌 증후군 – 루프스, 다발성 근염, 경피증 또는 류마티스 관절염과 같은 자가 면역 질환이 있는 경우에 발생합니다.

쇼그렌 증후군과 관련하여 합병증이 발생할 수 있으며 침샘 감염 및 종양, 충치, 눈 손상, 신장 질환 및 폐 감염이 포함될 수 있습니다. 쇼그렌 증후군과 관련된 자가 항체를 가진 임산부는 유산의 위험이 더 높을 수 있습니다. 쇼그렌 증후군은 또한 림프종 발병의 위험이 높습니다.

쇼그렌 증후군 재단(Sjögren 's Syndrome Foundation)에 따르면 쇼그렌 증후군 진단은 어려워서 증상이 나타난 후 진단이 내려질 때까지 평균 약 4년이 걸린다고 합니다. 미국-유럽 합의 기구와 쇼그렌 국제 협력 임상 협회(Sjögren's International Collaborative Clinical Alliance, SICCA)는 의료진이 쇼그렌 증후군을 진단하는데 도움을 주는 기준을 개발했습니다. 미국 류마티스학회 (American College of Rheumatology, ACR)는 2012년에 SICCA 기준을 채택했습니다. 진단 기준에는 증상 및 징후와 항핵항체(ANA), 항 SSA 및 항 SSB, 류마티스인자(RF) 및 침샘 조직검사 양성 소견이 포함됩니다(자세한 내용은 검사 부분을 참조하십시오.).

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쇼그렌 증후군에 관하여
  • 증상 및 징후

    쇼그렌 증후군의 징후와 증상은 사람마다 다를 수 있으며 시간이 지남에 따라 유형과 심각성이 변할 수 있습니다. 만성 피로 및 열과 같은 비특이적 증상을 포함할 수 있으며 피부, 관절, 폐, 신경, 신장 및 소화관과 같은 신체의 다양한 부분이 관련될 수 있습니다. 이 때문에 쇼그렌 증후군을 인식하고 진단하는 것이 때로는 어려울 수 있습니다. 일부 징후 및 증상의 예는 다음과 같습니다.

    • 맛과 냄새의 감소

    • 마른 기침

    • 건조하고 모래 같은 이물감이 있는 눈

    • 삼키거나 말하는데 어려움이 있는 구강 건조

    • 건조한 피부와 발진

    • 피로

    • 관절통과 붓기

    • 근육통

    • 손이나 발의 마비 또는 따끔거림(신경병증)

    • 혀나 목의 통증

    • 부은 타액선

    • 질 건조

    • 위장 장애, 과민성 장

    • 재발성 기관지염 또는 폐렴

  • 검사

    쇼그렌 증후군을 정확하게 진단할 수 있는 단일 검사는 없습니다. 일반적으로 의사가 검사실 검사 및 기타 유형의 검사를 처방하고 그 결과를 징후와 증상 및 진단을 위한 신체 검사와 같은 다른 결과와 함께 해석합니다.

    자가 항체를 검출하기 위한 검사실 검사는 다음과 같습니다:

    항핵항체 (ANA) — 자가면역질환에 대한 1차 테스트; 이 검사는 쇼그렌 증후군에서 대부분 양성입니다.

    • 쇼그렌 증후군에 특이적인 항체 — 항-SS-A(Ro라고도 함) 및 항-SS-B (La라고도 함); 이러한 항체에 대한 검사는 종종 추출성핵항원항체(ENA) 패널의 일부로 시행되며 빈번하게 양성입니다.

    류마티스인자(RF) — 양성일 수 있습니다.

    이중나선DNA항체(Anti-dsDNA)자가면역질환의 평가에 사용됩니다; 이 검사는 보통 루푸스에 특이적이지만, 쇼그렌 증후군에서도 낮은 수치로 나타날 수 있습니다.

    다른 일반적인 검사실 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다:

    적혈구침강속도(ESR) — 염증의 정도를 측정하며, 종종 쇼그렌 증후군과 같은 자가면역질환에서 상승합니다.

    CRP 수치 — 염증의 정도를 측정하는 또 다른 일반적인 검사이며 보통 상승합니다.

    종합대사검사패널(CMP) — 신장을 포함한 다양한 기관의 기능을 평가합니다.

    전혈구검사(CBC) — 이 질환에서 때때로 나타날 수 있는 빈혈이나 낮은 백혈구 수치를 확인하기 위해 시행 될 수 있습니다.

    검사실 이외의 검사들:

    • 입 (침샘) 생검 – 입술에서 외과적으로 몇 개의 작은 침샘을 제거한 후 현미경으로 검사합니다. 이것은 선에서 염증(림프구라고 불리는 백혈구의 축적)을 찾기 위해 시행합니다. 이러한 염증은 쇼그렌 증후군의 특징입니다.

    • 쉬르머 검사(Schirmer test) – 눈물 분비량을 측정합니다.

    • Rose Bengal 또는 lissamine green 염색(각막 또는 결막) — 건조 증상이 눈의 표면을 손상시키는 정도를 평가합니다.

    • 침 흐름 — 특정 기간 동안 생성된 침의 양을 측정합니다.

    • 타액 섬광조영술(salivary scintigraphy) — 방사선 동위 원소를 정맥에 주입되어 타액선에 도달하는 데 걸리는 시간을 추적하는 핵의학 검사입니다.

     

  • 치료

    쇼그렌 증후군은 치료법이 없습니다. 치료는 증상의 심각성에 따라 달라질 수 있습니다. 일반적으로 증상을 완화하고 안구 표면과 같은 조직의 합병증 및 손상을 예방하거나 최소화하는 데 목적이 있습니다.

    • 안구 건조증은 처방전없이 구입할 수 있는 처방약 또는 인공 눈물, 눈물 자극제 또는 두꺼운 눈 윤활제로 치료할 수 있습니다. 일부에서는 눈 표면에 눈물이 남아 있도록 눈 안의 배수관에 플러그를 삽입할 수도 있습니다.

    • 구강 건조 증상에는 타액 생성을 자극하기 위해 물을 자주 마시거나 무설탕 껌을 씹는 것이 도움이 될 수 있으며 필요에 따라 구강 윤활제를 사용할 수 있습니다. 경우에 따라, 타액 생성을 증가시키는 약물을 처방 할 수 있습니다.

    • 충치가 생기기 쉬우므로 정기적인 치과 치료 및 검진이 중요합니다.

    • 관절 통증 및 기타 관절염 증상은 아스피린 및 기타 NSAID와 같은 항염증제로 치료합니다.

    • 내부 장기가 영향을 받는 중증 상태의 환자는, 면역계를 약화시키는 약물(면역억제제)이나 스테로이드를 처방 할 수 있습니다.

    쇼그렌 증후군은 일반적으로 증상의 정도가 다양하므로 최선의 치료 계획을 세우기 위해 의사와 치료 방향에 대해 논의하는 것이 중요합니다(치료에 대한 자세한 내용은 관련 자료를 참조하십시오.).