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수정일 2017년 07월 10일.

림프종은 무엇인가요?

림프종은 한 개 이상의 림프절에서 유래되는 림프구라는 백혈구의 암입니다. 림프구는 체내에서 혈액과 림프계통을 통해 체내에서 순환됩니다. 림프계통은 림프절과 림프관의 네트워크로 이루어져 있습니다. 이들을 통해 조직으로부터 유출된 액이 “림프액”의 형태로 체내에서 이동되어 혈류로 유입됩니다. 림프절은 단독 및 사슬로 이루어지며 림프관 주변에서 관찰됩니다. 이들은 목, 겨드랑이, 복부, 음부 부위에도 분포되어 있습니다. 림프절은 작은 림프조직기관으로 이를 지나는 림프액을 여과하고 미생물 및 비정상 세포들을 파괴시킵니다. 림프절은 대식세포 및 B림프구, T림프구, 자연살세포 등의 림프구들을 내포하고 있습니다.

T림프구는 면역체계의 조절자로 생각할 수 있습니다. 이들은 면역작용을 개시하고, 작용의 크기를 조절하며, 불필요한 경우 작용을 정지시킵니다. 추가적으로 여러 죵류의 외부공격자를 중화시킬 수 있습니다. B림프구는 항체를 생산합니다. 이 세포들이 홍역, 볼거리, 간염등에 대한 백신을 맞을 경우 활성화 됩니다. 자연살세포는 또 다른 림프구의 한 종류로서 혈액내 총 림프구의 약 10-15%를 차지합니다. 자연살세포는 암세포와 같은 비정상세포 또는 바이러스에 감염된 세포 등을 공격하여 죽이게 됩니다.

이중 한 종류 또는 복합된 종류의 세포들이 림프종과 연관될 수 있습니다. 림프종은 한 개 이상의 림프절이나 림프조직에서 발생된 비정상세포로부터 시작됩니다. 이 세포들은 조절없이 마구잡이로 생산되고 림프절의 정상세포의 수를 능가하게되어 림프절 종대를 초래하고 결국 한개 이상의 다른 림프절로 전파되게 됩니다. 이들은 비장, 골수, 편도, 아데노이드, 휴선 등의 림프계통과 연관된 기관으로 유출입 될 수 있습니다.

증상 및 징후

림프종을 가진 환자들은 겨드랑이, 목, 음부 쪽의 림프절에서 무통의 붓기를 경험하거나 비장이 비대해질 수 있습니다. 이들의 혈액에서 비정상적인 림프구 증가의 소견을 볼 수도 있습니다. 림프종을 환자들이 겪을 수 있는 증상 및 징후는 다음과 같습니다.

  • 허약함
  • 고열
  • 야간 발한
  • 원인모를 체중감소
  • 식욕감퇴
  • 가려움증
  • 목 또는 옆구리 통증

가슴부위의 림프절이 영향을 받았다면 호흡과 관련해 문제가 있을 수 있습니다; 복부부위인 경우 체한 느낌이 들 수 있습니다. 림프종에 관련된 증상 및 징후는 대개 가볍기 때문에 진단하기가 어려울 수 있습니다. 일부 환자는 아무 특징적인 징후가 없은 반면 일부는 미열이 있을 수 있습니다. 대개 부은 림프절을 보일 수 있으나 일반인 또는 의사의 보이거나 만져지지 않을 수 있습니다.

림프종 종류

크게 2가지의 림프종이 있습니다: 리드-스테른베르그라는 크고 독특한 세포가 특징적인 호지킨림프종(HL, 또는 호지킨질환)와 비호지킨림프종이 있고 그 외 다른 여러 림프종들이 있습니다.

호지킨 림프종
호지킨림프종은 두 연령대에 가장 빈번합니다: 약 20세와 40세사이 및 55세이상입니다. 미국종양학회에 따르면 매년 약 8,500명의 환자가 호지킨림프종으로 진단받고 약 1,300명이 사망한다고 합니다.

호지킨림프종의 원인에 대해서는 여러 이론들이 있습니다. 일부는 바이러스등의 감염원이 원인일 것이라 생각하고 일부는 세포내의 돌연변이가 원인이라고 생각합니다. 이들에 관해서는 아직 연구중이며 특정 원인은 밝혀지지 않았습니다. 또한 남성들에게 왜 질환에 더 잘 발생하는지에 대한 뚜렷한 원인도 밝혀지지 않았습니다.

호지킨림프종은 비정상적인 림프절의 구조와 존재하는 세포의 종류에 따라 세분화됩니다. 림프절은 작은 림프구의 우세, 흉터 때(섬유화), 여러세포종류의 혼합, 또는 림프구 고갈등의 소견을 보일 수 있습니다. 호지킨림프종에서 종양세포(리드-스테른베르그세포)는 소수이며 다수는 양성의 대개 혼합된 반응성 세포집단입니다.

비호지킨림프종
비호지킨림프종은 미국에서는 5번째로 흔한 암의 원인입니다. 여성보다 남성에서 다소 자주 나타나며 백인에서 더 잘 나타납니다. 비호지킨림프종의 발생율은 나이가 증가할수록 증가하며 HIV/에이즈환자, 면역계통이 억제된 환자에서 더 높습니다.

미국종양학회에 따르면 비호지킨림프종이 모든 암의 약 4%를 차지합니다. 매년 약 65,000명의 환자들이 비호지킨림프종으로 진단되고 약 20,000명이 사망합니다. 1970년 이후 비호지킨림프종 발생율은 2배로 증가하였습니다. 이것에 대한 이유는 아직 모르나 여성에서 가장 많이 증가하였습니다.

비호지킨림프종에는 약 30여가지 다른 종류들이 있습니다. 세월이 지나면서 여러 다른 분류체계들이 여러 다른 비호지킨림프종에 대해 설명하였습니다. 비호지킨림프종을 평가하는 방법의 변화가 분류체계의 변화를 가져왔습니다.

Revised European American Lymphoma (REAL)는 세포가 제공하여야 할 기능에 대해 살펴본 것입니다. 예를들어 B림프구는 항체를 생성하는데 책임을 다하지만 T림프구는 세포와 세포간의 작용에 관여합니다. 새로운 방법인 세계보건기구 또는 WHO 분류법은 이런 특성과 세포의 유전적검사를 결합한 방법입니다.

1990년대의 REAL분류법은 국제 림프종 연구 그룹에서 제시되었고 여러 의사들이 사용하였습니다. 이 후 WHO 분류법이 REAL 분류법을 토대로 확장되었고 최근 기준으로 인정되고 있습니다.

비호지킨림프종의 종류
비호지킨림프종에는 많은 종류가 있고 여러 분류법들이 개발되고 개정되면서 분류가 혼란스러울 수 있습니다. 미국에서는 B세포성 비호지킨림프종이 T세포성과 자연살세포 림프종보다 훨씬 더 흔합니다. 약 85%의 비호지킨림프종이 성숙된 B림프구와 연관이 되고 15%가 T림프구와 연관됩니다.

좀 더 흔한 B세포 림프종의 종류들은 다음과 같습니다:

  • 광범위B형대세포림프종(DLBCL): 이 형태는 미국의 비호지킨림프종의 약 33%를 차지합니다. 이것은 빨리 성숙하는 림프종이며 아무 나이에나 발생 가능하지만 대부분 고령에서 발생합니다.
  • 여포성 림프종: 이것은 미국의 모든 림프종의 약 14%를 차지합니다. 일반적으로 느리게 성장하는 림프종이지만 일부는 광범위B형대세포림프종과 비슷하게 나타납니다.
  • B세포 만성림프구성백혈병/소림프구성림프종(CLL/SLL): 이것은 느리게 진행하는 질환으로 림프종 세포들이 대부분 크기가 작습니다. B세포 만성림프구성백혈병/소림프구성림프종은 같은 질환이지만 B세포 만성림프구성백혈병은 골수와 혈액을 더 많이 침범하고 소림프구성림프종은 주로 림프절에서 관찰됩니다. 이 두 질환이 모든 림프종의 약 24%를 차지합니다.

좀 더 흔한 T세포 림프종의 종류들은 다음과 같습니다:

  • 전구성T림프구성림프종(백혈병): 관련세포가 혈액에서 발견되는지 또는 비정상적인 골수세포의 특정 백분율이 얼마인지에 따라서 질환이 림프종 또는 백혈병으로 진단됩니다. 모든 림프종의 약 1%가 이 종류입니다.
  • 성숙 또는 말초성T세포림프종: 여러종류의 성숙 또는 말초성T세포림프종이 있으며 이들은 모든 림프종의 4-5%를 차지합니다.
  • 균상식육종(시자리병): 이것은 좀 덜 흔한 림프종이지만 대부분의 림프종이 림프조직이나 내부장기에서 시작되는 것과 달리 피부에서 시작됩니다. 비흑색종 피부암의 약 1%를 차지합니다.

병기결정

한개 이상의 림프절이 포함될 수 있기 때문에 인체의 어느부위의 어느 림프절들이 영향을 받았는지 파악하는 것이 중요합니다. 이 과정을 병기결정이라고 합니다. 다음 표는 질환이 어느정도로 전파되었는지 설명하는 분류체계의 예입니다.

림프종에서 발견되는 병기

병기

설명

I

단독의 림프지역(비장 등), 한 쌍의 지역(편도), 또는 관련된 지역(편도와 아데노이드)에 발생한것

II

2개이상의 림프지역이 포함되지만 횡격막과 같은 쪽에만 국한된 경우. 예를 들어 편도와 한쪽 겨드랑이의 림프절

III

목과 복부에 같이 포함된것과 같이 횡격막 양쪽이 포함된 경우.

IV

체내 퍼진경우, 특히 주요 위치인 골수 등

이 외의 다른 병기체계는 위치와 나이, 증상, 검사실적 결과등의 예후인자를 사용하여 3병기 체계를 개발하였습니다. 병기 I은 나쁜 예후인자 없이 2개 이하의 장소에 위치한 것이고 병기 II는 일부 나쁜 예후인자를 동반하며 2개 이상의 장소에 위치한 것, 병기 III은 상당히 나쁜 예후인자들과 전반적인 전이가 된 것입니다.

병기결정은 의료진으로 하여금 어떤 치료가 가능한지 결정을 할 수 있게 해줍니다. 만약 한개의 림프절에 국한된 병기 I 환자에겐 외과적으로 림프절을 제거하여 치료할 수 있지만 병기 IV의 환자인 경우 외과적 수술이 일반적으로 불가능합니다.

병기결정에 쓰이는 흔한 진단검사의학 검사들은 총혈구검사, 간 및 신장기능 검사와 골수검사 등이 있습니다. 영상검사로는 CAT스캔, MRI 평가, X-선 촬영 등이 있습니다.

검사

검사의 목적은 림프종을 진단하고 병기결정을 하여 다른 질환들과 감별하고 관련된 합병증을 발견하고 모니터링하는 것입니다. 림프종을 확신할 수 있는 소수의 혈액검사들이 있습니다.

검사실 검사

호지킨림프종과 비호지킨림프종에 대한 확진검사는 병리과 전문의에 의한 림프절이나 림프조직에 대한 검사입니다. 검체는 주로 해당 림프절이나 조직을 생검하거나 미세침흡인방법으로 얻어지고 현미경으로 관찰됩니다.

도움이 될 수 있는 그외 검사실 검사는 다음과 같습니다:

  • 전체혈구검사(CBC) – 비림프종 상황 (백혈병등)을 감별할 수 있고 또는 빈혈을 판별할 수 있습니다. 혈소판수 또는 백혈구수가 감소된 경우 골수에 림프종이 침범하였는지 확인 할 수 있습니다.
  • 골수생검과 판독 – 골수내 존재하는 세포를 평가하기 위해 사용됩니다. 림프종에서는 비정상적인 림프구 세포 또는 림프구 군이 보일 수 있습니다.
  • 혈액도말 – 적혈구, 백혈구, 혈소판 및 비정상세포(림프구)의 질을 평가하는데 사용됩니다.
  • 면역표현형검사는 세포막이나 세포내의 특정 표지자의 유무를 검사하여 세포를 파악할 수 있습니다. 이런 흔히 사용되는 표지자들을 CD표지자라고 하고 숫자로 표기됩니다. 세포에 존재하는 CD표지자를 파악하면 세포를 분류할 수 있습니다. 이 검사는 유동세포분석법과 면역조직화학법등의 방법으로 시행할 수 있습니다.
  • 세포유전학검사 – 암세포의 핵내의 염색체를 확인하여 염색체의 조각들이 이동하였는지 (전좌) 확인하는 검사. 림프종에서는 드물게 사용됩니다.
  • 분자유전분석 – 암세포의 DNA의 유전적 변화, 특히 모든 세포들이 단클론성인지 확인하는 검사.
  • 만약 림프종이 체내 다른 곳으로 전파(전이) 되었다고 의심되면 뇌척수액 또는 다른 체액 검사를 시행할 수 있습니다.
  • 베타-2 마이크로글로불린 – 이 검사는 예후를 예측하는데 사용될 수 있습니다.

비검사실 검사
주로 림프종에 대한 병기결정 및 모니터링에 도움을 주는 검사들이며 다음과 같습니다:

  • 신체검사
  • 컴퓨터 단층촬영(CT)
  • 양전자 방사 단층 촬영(PET)
  • X선 촬영
  • 진단목적의 수술(가끔 필요합니다)
  • 자기공명화상법(MRI)

치료

각 림프종은 독특하고 일부는 매우 더 공격적입니다. 의료진은 암의 공격도에 따라 등급을 나눕니다. 이 정보와 함께 림프종의 종류와 위치를 바탕으로 치료가 정해집니다. 치료의 최종 목표는 암환자의 완치입니다. 완치가 불가능한 경우라면 림프종을 최대한 오래동안 관해상태를 유지하고, 진행을 느리게하고, 증상을 완화하고, 합병증을 최소화하는 데 치료의 목적이 있습니다.

림프종 치료는 흔히 화학요법과 방사선요법의 혼합으로 이루어집니다. 일부의 경우 고용량의 화학요법 후에 줄기세포이식이 이루어집니다. 예후는 질환의 병기와 등급, 환자의 일반 건강상태에 따라 다릅니다. 림프종으로 진단된 모든 환자와 이전에 진단을 받고 완치판정을 받은 환자들은 평생 관찰대상이 됩니다. 많은 환자들이 다시 림프종을 겪지 않지만 첫 발병후 수년 후에 재발을 할 수도 있습니다.

다음 표는 가장 많이 사용되는 2가지 분류법과 과거 분류법입니다. 림프종에 대한 묘사방법이 다르기 때문에 일대일 비교는 없고 한개의 질환이 여러 명칭으로 불릴 수 있습니다.

비호지킨림프종 분류법의 비교

비고: 이 분류법들이 항상 비교될 수 있지 않습니다

NCI* (과거 분류법)

REAL** 분류법

WHO*** 분류법

 

B세포 계통/비호지킨림프종

성숙B세포 림프종

저등급 림프종

소림프구성림프종 (형질세포성)

 

 

 

 

여포성 림프종(작고 쪼개진 세포, 대형 세포, 혼합세포)

고등급 림프종

광범위 림프종(작고 쪼개진 세포, 대형세포, 혼합세포)

광범위면역아구성 림프종

버킷림프종

버킷유사림프종

림프아구성 림프종

B세포성만성림프구성 백혈병 

림프형질세포성 림프종  

 

결절 및 비결절성 변영성 B세포 림프종

 

 

여포중심, 등급 I, II, III 림프종

 

 

외투세포림프종

B세포 CLL/SLL 

비장변영구역 B세포 림프종

 

비결절성 변영성 B세포 림프종(MALT 림프종) 

결절성 변영지역 림프종

 

여포성 림프종

림프형질세포 림프종

 

외투세포림프종

광범위B형대세포림프종

광범위B형대세포림프종, 여러 아형

버킷 림프종

T와 NK 세포 신생물

 

T와 NK 세포 신생물

 

 

말초성 T세포 림프종

소림프구성 림프종

 

 

 

균상식육종

광범위 림프종 (작고 쪼개진, 대형, 혼합세포)

대형세포면역아구성 림프종

 

성인 T세포 림프종/백혈병

결절외성 비강NK/T세포 림프종

장질환관련 T세포 림프종

피하지방층염유사 T세포 림프종

균상식육종

일차 경피 CD30양성 T세포 림프증식성 질환

악성 대형세포 림프종(ALK양성/음성)

혈관면역모세포 T세포 림프종

 

 

조직구성 림프종

랑게르한스세포 조직구증

랑게르한스세포 육종

상호교차수지상세포 육종/종양

여포성수지상세포 육종/종양

수지상세포 육종

* NCI = National Cancer Institute 미국 종양 연구소
** REAL = Revised European American Lymphoma 수정된 유럽 미국 림프종
*** WHO = World Health Organization 세계보건기구

관련 자료

On This Site
Tests: CBC, Platelet Count, WBC, Bone Marrow Biopsy, Blood Smear, Beta-2 Microglobulin, Immunophenotyping
Conditions: Leukemia, Bone Marrow Disorders, Myeloproliferative Disorders

Elsewhere On The Web
The Lymphoma Information Network
The Leukemia & Lymphoma Society
MedlinePlus Medical Encyclopedia: Hodgkin’s Lymphoma
MedlinePlus Medical Encyclopedia: Non-Hodgkin’s Lymphoma
University of Medicine and Dentistry of New Jersey: Hemepath Tutorial Table of Contents
American Cancer Society: Detailed Guide: Lymphoma, Non-Hodgkin's type
American Cancer Society: Detailed Guide: Hodgkin Disease
National Cancer Institute: Non-Hodgkin Lymphoma  
National Cancer Institute: Hodgkin Lymphoma  
The Leukemia & Lymphoma Society: The Lymphomas, A Guide for Patients and Caregivers 

Article Sources

NOTE: This article is based on research that utilizes the sources cited here as well as the collective experience of the Lab Tests Online Editorial Review Board. This article is periodically reviewed by the Editorial Board and may be updated as a result of the review. Any new sources cited will be added to the list and distinguished from the original sources used.

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