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수정일 2017년 07월 10일.

쿠싱증후군이란 무엇입니까?

쿠싱증후군은 코티솔이 과다하게 높아져서 생기는 증상과 징후들의 그룹입니다. 코티솔은 몸이 신체와 감정적 스트레스에 반응하고, 혈압을 조절하고 음식물 대사를 도와주는 하는 스테로이드 호르몬입니다. 코티솔은 정상적으로 일중변동 양상으로 분비됩니다. 아침 8시에 가장 높은 수치를 보이며 밤중 자정에 가장 낮은 수치를 보입니다. 이 양상은 교대근무를 하거나 낮 동안 다른 시간대에 잠을 자는 사람에게서는 변화됩니다. 쿠싱증후군이 있는 사람에서는 종종 이러한 양상이 방해됩니다.

코티솔은 부신의 바깥층인 피질에서 생성됩니다. 부신은 각 신장 위쪽에 위치한 삼각형의 기관입니다. 이는 기관, 조직, 다른 샘에 영향을 주는 호르몬들을 생산하고 신체 전체의 체계를 조절하는데 도움을 주는 샘들의 조직인 내분비계의 일부입니다. 부신피질은 스테로이드 호르몬인 코티솔과 알도스테론, 그리고 부신 안드로겐인 일차 디하이드로에피안드로스테론(DHEA)을 생산합니다.

코티솔의 생산은 되먹임 체계를 통해 조절됩니다. 코티솔 수치가 낮을 때, 뇌 기저부에 위치한 샘인 시상하부는 코티코트로핀 방출호르몬(corticotropin releasing hormone, CRH)을 생산합니다. 이는 부신피질자극호르몬(adrenocorticotropin hormone, ACTH)을 생산하기 위해서 하부에 위치한 뇌하수체를 자극하고, 그 다음 코티솔을 생성하고 분비하기 위해 부신을 자극합니다. 코티솔 수치가 높을 때, 코티코트로핀 방출호르몬과 부신피질자극호르몬의 생산은 감소하게 됩니다.

쿠싱증후군은 다음과 같은 다양한 질환에 의해 발생할 수 있습니다:

  • 천식과 같은 질병을 치료하기 위해 처방된 항염증 약물과 같은 외인성 코르티코 스테로이드의 복용. 코르티코스테로이드 치료는 쿠싱증후군의 가장 흔한 원인입니다.
  • 부신피질자극호르몬을 생산하는 뇌하수체종양; 쿠싱병이라고도 불리며, 이는 상대적으로 드문 질환으로 부신에 의해 과도한 코티솔 생산이 가장 흔한 원인입니다(내인성 코티솔).
  • 부신 종양이나 부신과형성으로 인한 부신에 의한 코티솔의 일차적 과생산
  • 부신피질자극호르몬을 분비하는 체내 다른 부위의 종양(이소성 부신피질자극호르몬 생성)

쿠싱증후군은 누구에게나 생길 수 있지만, 특히20세에서 50세 사이 성인에서 가장 흔하게 볼 수 있고, 남성보다 여성에서 더 흔하게 나타납니다. 드물게, 환자는 뇌하수체와 부신 종양을 포함하여 내분비계 전체에 걸쳐 종양이 발생할 위험이 증가하는 다발성 내분비 종양 유형 1 또는 MEN-1과 같은 선천적 유전자 돌연변이를 가질 수 있습니다.

쿠싱증후군과 관련이 있는 증상이나 징후는 다양하지만 흔히 다음과 같은 것들을 포함합니다: 가는 팔과 다리을 가진 중심형 비만, 크고 둥근 얼굴(보름달형 얼굴), 목과 어깨부위 지방 증가, 쉽게 멍들고 천천히 치료되는 얇고 손상되기 쉬운 피부. 환자들은 복부와 허벅지, 엉덩이에 튼살처럼 보이는 분홍색 선, 근력저하, 지구력 감소, 골다공증, 고혈압, 혈당 증가 그리고 두통 등을 보일 수 있습니다. 쿠싱증후군이 있는 어린이들은 비만성 경향이 있으며, 발달이 늦고, 최종키가 작을 수 있습니다. 여성들은 얼굴과 가슴에 과도한 털 그리고 불규칙한 월경주기를 가질 수 있습니다.

검사

쿠싱증후군에 대한 검사는 2단계로 이루어집니다. 일차 검사는 실재 과도한 코티솔이 존재하는 지 확인하기 위해 이용됩니다. 이 첫 단계 검사는 24시간 소변 검사와 단일 소용량 덱사메타손 억제검사를 포함합니다. 이 검사의 두번째 세트는 증가된 코티솔의 원인이 뇌하수체, 부신 또는 다른 쪽의 문제인지 찾기 위해 이용됩니다. 이 검사는 고용량 덱사메타손 억제검사, 코티코트로핀 방출호르몬 자극검사, 그리고 한가지 이상의 영상 검사를 포함합니다.

실험실 검사

코티솔 수치가 하루 동안 매우 다양하기 때문에, 단 한번의 코티솔 검사결과는 가치가 떨어지며, 전반적인 코티솔 생산을 측정하는 다른 방법을 이용해야 합니다.

코티솔
코티솔의 수치는 일중 다양하기 때문에, 혈액 내 코티솔 수치는 수집된 시간에 따라 참고하여야 합니다. 많은 실험들이 일중 확인되는 참고치 범위를 잘 정의하지는 못하고 있고, 그래서 대안이 되는 방법이 정상적으로 수치가 가장 낮은 자정에 코티솔을 측정하는 것입니다. 혈액이 선호되는 검체이지만, 침으로도 검사를 시행 할 수 있습니다. 만약 이 검사들이 증가된 코티솔 농도를 보인다면, 이는 코티솔 수치가 정상적으로 변화하지 않을 가능성이 있습니다. 이후 증가된 수치의 원인을 찾는데 도움을 주기 위해 추가검사가 시행됩니다.

24시간 소변 코티솔
24시간 소변 코티솔(또는 소변 유리 코티솔)은 종종 전체 코티솔 생산을 측정하기 위해 사용됩니다.

덱사메타손 억제검사
덱사메타손은 코티코트로핀 방출호르몬과 부신피질자극호르몬 생산의 되먹임 억제에서 코티솔과 비슷한 구조의 합성 스테로이드입니다. 쿠싱증후군을 확진하는데 이용되는 억제 검사에는 여러 가지 방법들이 있습니다. 덱사메타손에 대한 정상반응은 코티솔 분비를 억제하는 것입니다. 쿠싱증후군이 있는 환자에서는 취침시 단일 소용량 덱사메타손이 투여된 이후 적절한 코티솔 억제 반응을 보이지 않을 것입니다.

고용량의 덱사메타손은 부신피질자극호르몬-생성 뇌하수체 종양과 쿠싱증후군의 다른 원인들을 구분하기 위해 48시간이상 투여될 수 있습니다.

코티코트로핀 방출호르몬(CRH) 자극검사
코티코트로핀 방출호르몬이 투여되고, 코티솔과 부신피질자극호르몬에 대해 우선 기저치를 측정하고(코티코트로핀 방출호르몬 투여 전) 이후 30분과 60분 등의 시간 간격을 두고 수치를 측정합니다. 정상 반응은 부신피질자극호르몬이 정점에 다다른후, 코티솔 수치가 정점에 이르게 됩니다. 부신종양이나 이소성 부신피질자극호르몬-분비 종양에 의해 유발된 쿠싱증후군을 갖는 대부분의 환자들은 코티코트로핀 방출호르몬에 반응하지 않습니다. 부신피질자극호르몬 수치는 카테터를 하추체정맥동(inferior petrosal sinuses)에 삽입하여 검체를 얻을 수 있고, 혈액 부신피질자극호르몬 농도와 비교할 수 있습니다.

비실험실 검사

  • 컴퓨터단층촬영(CT)- 부신, 뇌하수체, 이소성 종양의 위치를 찾는데 이용
  • 자기공명영상(MRI)-뇌하수체와 부신을 평가하는데 도움을 주기 위해 시행
  • 초음파

치료

쿠싱증후군을 치료하는 목표는 체내 과도한 코티솔 노출을 제거, 차단 또는 최소화하는 것입니다. 치료 방법은 그 원인에 달려 있습니다. 만약 원인이 단일의 양성 부신종양이거나 부신 하나의 과형성이라면, 영향 받은 샘은 수술적으로 제거될 수 있습니다. 많은 경우에서, 코티솔을 정상 또는 거의 정상범위까지 줄일 수 있지만, 환자는 남아있는 부신에서의 코티솔 생산이 그 동안 다른 샘에 의한 과생산에 대한 반응으로 정지되어 왔을 수 있으므로, 완전히 기능하는데 필요한 시기 동안 잠시 추가적인 약물요법이 필요할 것 입니다.

만약 원인이 부신피질자극호르몬-생성 뇌하수체종양이라면, 종양의 제거가 종종 과다 코티솔을 해결할 것입니다. 만약 제거가 가능하지 않다면, 방사선 치료를 해야 할 수 있습니다. 만약 원인이 이소성 부신피질자극호르몬-생성종양이라면 수술, 방사선 치료 그리고 항암치료가 필요할 수도 있습니다.

만약 쿠싱증후군이 코르티코스테로이드 사용 때문이라면, 환자는 주치의와 요구량을 최소화하기 위해 의논해야만 합니다. 절대 환자가 갑자기 복용약물을 끊지 않는 것이 중요합니다; 용량은 서서히 바꿔야만 합니다. 환자는 적절한 치료법을 찾기 위하여 주치의와 적용된다면 내분비 전문의에게 의뢰되어야 합니다.

관련 자료

On This Site
Tests: Cortisol, ACTH
Conditions: Endocrine System and Syndromes, Hypertension

Elsewhere On The Web
NIDDK: Cushing’s Syndrome
NINDS Cushing's Syndrome Information Page
MedlinePlus Medical Encyclopedia: Cushing’s syndrome
UrologyHealth.org: Cushing’s Syndrome

Article Sources

NOTE: This article is based on research that utilizes the sources cited here as well as the collective experience of the Lab Tests Online Editorial Review Board. This article is periodically reviewed by the Editorial Board and may be updated as a result of the review. Any new sources cited will be added to the list and distinguished from the original sources used.

Sources Used in Current Review

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